کمخونی در نزد اطفال

کمخونی زمانی موجود است که سویۀ هموگلوبین بیشتر از دو انحراف استندرد پایین‌تر از اوسط برای سن و جنس طفل باشد (جدول 12.1 و 12.2).

تطابق‌های فزیالوژیک
کمخونی باعث کاهش ظرفیت انتقال آکسیجن توسط خون همراه با تطابق‌های معاوضوی فزیالوژیک می‌شود. زمانی‌که شدت آزادشدن آکسیجن از هموگلوبین و افزایش جریان خون به انساج برای رفع نیازمندی‌ها ناکافی باشد، هایپوکسیای نسجی ایجاد می‌شود. حجم خون به وسیلۀ افزایش حجم پلازما و توزیع‌مجدد جریان خون به اعضای حیاتی از قبیل دماغ، عضله و قلب حفظ می‌شود. افزایش Stroke volume سبب افزایش اوتپوت قلبی (cardiac output) شده که جریان خون را افزایش داده و انتقال آکسیجن را به انساج بهبود می‌بخشد.

ارزیابی برای اتیولوژی
تاریخچۀ مریض سرنخ‌های مهم را برای اتیولوژی کمخونی فراهم می‌سازد. اسباب نظر به سن تغییر کرده و کمخونی ممکن چندفکتوری باشد. در نزد شیرخواران، تاریخچه باید شامل تاریخچۀ انتانات مادری، کمخونی یا امراض وعایی کولاژن؛ Prematurity؛ ضیاع خون؛ یرقان (همولایزس به علت عدم تطابق ABO یا Rh، کمبود G6PDو sepsis) و موجودیت hemangiomaها یا cephalhematomaها باشد. شیرخواران ممکن در سن 2-3 ماهگی کمخونی فزیالوژیک داشته باشند. در نزد شیرخواران و اطفال جوان، تاریخچۀ رژیم غذایی، شامل نوع و مقدار شیر و اخذ hematinicها مفید است. علاوه نمودن غذاهای متمم ناکافی یا مؤخر توأم با رژیم غذایی عمدتاً مبتنی بر شیر باعث اخذ ناچیز آهن شده که منجر به کمبود غذایی آهن میشود، که معمولاً در سن 6 ماهگی تا 2 سالگی اتفاق می‌افتد؛ سایر اسباب آن شامل اسهال مزمن و الرژی در مقابل شیر گاو می‌باشند. کمخونی میگلوبلستیک ممکن غذایی باشد که سبب آن در نزد شیرخواران استفاده از شیر بز و در نزد اطفال بزرگتر رژیم غذایی گیاه‌خوران است. نوجوانان به سبب افزایش نیازمندی‌ها به ریزغذاها (micronutrients) هنگام افزایش ناگهانی رشد و دختران به سبب حیض و/ یا حمل بطور خاص مستعد هستند.
تاریخچۀ Pica، ضیاع خون (melena، epistaxis)، اخذ دوا (مثلاً ادویۀ ضد اختلاج)، اسهال مزمن، جراحی سابقه، انتانات مزمن، مرض کبدی یا کلیوی و تاریخچۀ ترانسفیوژن باید اخذ گردد. تاریخچۀ فامیلی کمخونی شدید و/ یا ضرورت به ترانسفیوژن خون، تلاسیمیای major را مطرح می‌سازد. تاریخچۀ سنگ‌های صفراوی و یرقان عودکننده در انواع مختلف کمخونی هیمولایتیک (مثلاً spherocytosis ارثی) به ملاحظه می‌رسد. کمخونی که تنها اعضای مذکر یک خانواده را مأوف می‌سازد به یک اختلال وابسته به کروموزوم X مثلاً کمبود گلوکوز- 6- فاسفیت دی‌هایدروجنیز (G6PD) اشاره می‌کند. عدم پاسخ‌دهی به آهن متممه، تلاسیمیای minor را مطرح می‌سازد.
بیش از 70% مریضان مصاب تلاسیمیای major تا سن 6 سالگی با کمخونی تظاهر می‌کنند. همچنان اطفال مصاب سندروم Diamond-Blackfan (اپلازیای خالص حجره سرخ) تقریباً در سن 3 ماهگی تظاهر می نمایند؛ تشخیص آن بر اساس پایین بودن دوامدار تعداد رتیکولوسایت‌ها و عدم موجودیت پیشقدم‌های اریترویید در مخ عظم صورت می‌گیرد. سن که در آن کمخونی Fanconi تظاهر می‌کند از 3-4 سالگی تا دورۀ کهولت متغیر است.

تظاهرات کلینیکی
سویۀ هموگلوبین که در آن اعراض کمخونی ظاهر می‌شوند، به میزان ایجاد کمخونی بستگی دارد. اگر کمخونی به سرعت ایجاد شود، اعراض کمخونی در سویۀ بلندتر هموگلوبین به‌وجود می آیند، مثلاً در خونریزی. معمول‌ترین و مقدم‌ترین اعراض شامل ضعیفی و زود خسته‌شدن است. متناوباً، اطفال ممکن بی‌اشتهایی، تخرشیت و عملکرد ضعیف در مکتب داشته باشند. عسرت تنفس در زمان جهد، تکی‌کاردیا و تپش قلبی به کمخونی شدید دلالت می‌کنند. اعراض دیگر شامل سرگیجی، سردردی، برنگس گوش‌ها، فقدان تمرکز و خواب‌آلودگی و در کمخونی شدید تیرگی شعور می‌باشند.
متبارزترین و وصفی‌ترین علامۀ آن خسافت است که به مطمئن‌ترین شکل در بستر ناخن‌ها، غشای مخاطی جوف دهن و منضمه دریافت می‌شود. مشاهدۀ چین‌های کف دست و جلد ناکافی است، زیرا چین‌های جلدی در نزد اطفال پگمنتیشن ندارند. خسافت وجه نظر به پگمنتیشن جلد و موجودیت اذیما متغیر است. یک مرمر متوسط-سستولیک ناشی از جریان (Mid-systolic flow murmur)، زمانیکه درجۀ کمخونی افزایش می‌یابد، عمدتاً در ناحیۀ ریوی قابل اصغأ بوده که افزایش جریان خون از میان دسامات را منعکس می‌سازد. Bruitهای سستولیک و تفریط فشار وضعیتی ممکن در کمخونی متوسط تا شدید ملاحظه شوند. کمخونی شدید توسط یک حالت بیرونده بلند همراه با افزایش فشار نبض (pulse pressure) و نبض کولاپس‌کننده (collapsing pulse) مشخص می‌شود. کمخونی ممکن عدم کفایۀ قلب را حتی در یک سیستم قلبی‌وعایی نارمل تشدید نماید. تغییرات الکتروکاردیوگرافیک که در نزد 30% مریضان که هموگلوبین پایین‌تر از 6 g/dL دارند یافت می‌شوند، شامل انحطاط سگمنت ST و موجه‌های T هموار یا معکوس می‌باشند.
سرنخ‌های اتیولوژیک در معاینه شامل تشوشات Radial limb (که سندروم‌های عدم کفایۀ مخ عظم را مطرح می‌سازند)، splenomegaly (کمخونی همولایتیک، kala-azar، tuberculosis و امراض ذخیروی) و لمف‌ادینوپتی و hepatosplenomegaly (خباثت‌ها یا انتانات) می‌باشند. موجودیت Petechiae و purpura به ترومبوسایتوپنیا مترافقه دلالت کرده، در حالیکه موجودیت یرقان مرض کبد یا هیمولایز را مطرح می‌سازد.

معاینات
یک هیموگرام (hemogram) کامل جهت دانستن اینکه آیا کمخونی مجزا است یا سایر سلسله‌های حجروی نیز مأوف گردیده، لازم است. تغییرات در اندکس‌های حجره سرخ معلومات مهمی را در مورد نوع کمخونی فراهم ساخته و ممکن قبل از سقوط هموگلوبین واقع شوند (جدول 12.3). حجم متوسط حجرات یا mean corpuscular volume (MCV) اندازۀ حجرات سرخ را مشخص می‌سازد، در حالیکه هموگلوبین متوسط حجرات یا mean corpuscular hemoglobin (MCH) و محتوی متوسط هموگلوبین حجرات یا mean corpuscular hemoglobin content (MCHC) در مورد هموگلوبینایزیشن حجره سرخ معلومات فراهم می‌سازند. کمخونی بر اساس MCV به انواع مایکروسایتیک، نارموسایتیک و مکروسایتیک تصنیف می‌شود (اشکال 12.1 تا 12.3). مریضان مصاب تلاسیمیای minor و کمبود آهن MCV، MCH و MCHC پایین داشته، در حالیکه مریضان مصاب کمخونی مگالوبلاستیک MCV بلند دارند. وسعت توزیع حجره سرخ یا red cell distribution width (RDW) تخمین تفاوت‌های اندازۀ حجرات سرخ خون را میسر می‌سازد. پس مفهوم RWD پایین این است، که حجرات سرخ خون از نظر اندازه همسان بوده، در حالیکه RDW بزرگ تغییرات قابل ملاحظه را در اندازۀ این حجرات نشان می‌دهد.
معاینۀ سمیر محیطی، مورفولوژی حجره سرخ را آشکار می‌سازد. موجودیت schistocyte ها، polychromasia، یا پرازیت‌ها ممکن در تشخیص کمک نمایند. شمارش رتیکولوسایت (reticulocyte) در تشخیص‌تفریقی کمخونی ناشی از تخریب حجرات سرخ از کاهش تولید آن، کمک می‌کند (جدول 12.4). شمارش نارمل رتیکولوسایت در نزد نوزادان 2-6% و در نزد اطفال 0.5-2% است. به هر حال، شمارش رتیکولوسایت باید نظر به درجۀ کمخونی اصلاح شود. این کار قرار ذیل صورت می‌گیرد:
هیمتوکریت نارمل در فورمول فوق 45% است. شمارش اصلاح شدۀ رتیکولوسایت در یک فرد صحتمند باید1-2% باشد.
در مریضان که کمخونی همراه با افزایش شمارش رتیکولوسایت دارند، تست Coomb می تواند در تشخیص تفریقی بین کمخونی همولایتیک معافیتی و ارثی کمک نماید. زمانیکه کمخونی غذایی زیر شک باشد، معاینات آهن اجرا شده و سویۀ ویتامین B12 و فولیک اسید تعیین می‌شوند.